49岁，男，突发头痛伴单眼视力下降1周
患者在1周前的上午10点钟时突然出现头痛，双侧额部头痛，持续性。当天下午5点时突发右眼视力下降，患者描述为右眼周边完全看不到，中心还能看到一点。当天晚上又出现了恶心、呕吐。外院眼科就诊过，眼底检查显示：右眼眼底视网膜发白，可见樱桃红点，视乳头颞侧可见舌状区域色泽红润。拟诊为视网膜中央动脉阻塞（CRAO）。
眼底：右眼眼底视网膜发白，可见樱桃红点（蓝色箭头），视乳头颞侧可见舌状区域色泽红润。
查体：右眼视力指数，左眼视力1.0.右眼RAPD阳性。
视野检查如下：
视野：左眼视野周边有少许缺损；右眼视野弥漫性缺损，仅中央及颞侧有残存视岛。
根据急性的单眼视力下降，视网膜苍白，特征性的樱桃红点，可诊断为右眼视网膜中央动脉阻塞。樱桃红点是黄斑中心凹下方正常的红色脉络膜所透出来的颜色。
该患者右眼的色泽红润的舌状视网膜区域，由睫状视网膜动脉供血。睫状视网膜动脉属于一种先天变异，仅仅存在于一部分人群中（约30%）。它由睫状后短动脉直接发出或通过血管环发出，绕过玻璃膜的内缘至视网膜，分布于视盘及其附近的视网膜。当视网膜中央动脉主干阻塞时，黄斑及附近的视网膜还可以由此动脉获得营养。这就是我们这位患者右眼中央还能保留一些视功能的原因。
睫状视网膜动脉为部分视网膜供血
视网膜中央动脉阻塞（CRAO），这也算是眼科的常见疾病了。
可是，这位患者与大部分患者不同的是，他伴有头痛症状。视网膜中央动脉阻塞为什么伴有头痛呢？
视网膜中央动脉阻塞实际上是缺血性卒中的一种特殊的表现形式。它是视网膜的血液供应突然中断所造成的。其原因是多种多样的。
视网膜中央动脉由眼动脉发出，眼动脉又由颈内动脉发出，所以颈动脉疾病是造成CRAO的重要原因之一。具体病因包括：动脉粥样硬化、夹层、纤维肌发育不良、血管炎等。
另外，还要考虑是否有心脏来源的栓子栓塞到视网膜中央动脉，所以需要排查房颤、瓣膜病变、房间隔缺损或卵圆孔未闭等。
各种原因导致的血液高凝状态
最后，巨细胞动脉炎（西方世界常见，中国不常见）也容易导致颅内动脉炎性狭窄/闭塞，而眼动脉或者视网膜中央动脉是常被累及的血管。
眼部血供图：颈内动脉发出眼动脉，眼动脉分出视网膜中央动脉。
其中，会导致头痛的病因有两种：1.夹层；2.巨细胞动脉炎
入院后完善进一步检查。
颈部动脉超声：右侧颈总动脉及颈内动脉高阻力型，远端重度狭窄可能。
头颈CTA：右侧颈内动脉闭塞，累及右侧眼动脉可能。（见下图）
血管高分辨MRI显示右侧颈内动脉新月形高信号（夹层所致的壁间血肿），左侧椎动脉也有类似的新月形高信号。（见下图）
右侧颈内动脉新月形高信号
左侧椎动脉新月形高信号
根据以上结果，我们判断该患者为动脉夹层导致右侧视网膜中央动脉阻塞。为了回答为什么会发生多发性动脉夹层，我们做了全外显子基因测序，但是没有检查到致病的基因突变。
我们给予患者抗血小板及低剂量口服抗凝治疗，目前仍在随访中。
TeachingPoints
视网膜中央动脉阻塞的表现：单眼突然视力丧失、视网膜苍白、樱桃红斑。
如存在睫状视网膜动脉，则部分视网膜可豁免，因而保留部分视功能。
对于视网膜中央动脉阻塞，应该排查颈动脉疾病（包括颈动脉夹层）、心源性栓子、高凝状态及国人少见的巨细胞动脉炎。
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